Cardiomiopatia Obstrutiva Hipertrófica (Hipertrofia Septal Assimétrica)

A Cardiomiopatia Obstrutiva Hipertrófica (CMOH) é uma doença genética que acomete mais frequentemente o ventrículo esquerdo. A Hipertrofia Septal Assimétrica é a forma mais comum de manifestação. Já foi chamada no passado de Estenose Subaórtica. A prevalência na população é de 1 em cada 500 pessoas (0,2% da população).

 

É uma doença de tratamento cirúrgico e é usualmente associada ao movimento sistólico anterior do folheto anterior da válvula mitral (SAM = systolic anterior motion). Existem várias formas de manifestação da cardiomiopatia hipertrófica, mas a forma obstrutiva apresenta uma saliência muscular logo abaixo da junção ventrículo arterial, obstruindo a via de saída do ventrículo esquerdo.

 

Abaixo, na foto colorida, observa-se a abertura da aorta (aortotomia) que mostra a visão do cirurgião. Na foto preto e branco, mantivemos em colorido a hipertrofia septal, que é a saliência muscular que o cirurgião vai ressecar.

 

 

 

 

O mecanismo do deslocamento do folheto mitral (SAM) é multifatorial, mas, provavelmente, é causado pelo deslocamento anterior da válvula mitral alongada em relação ao septo durante a sístole, e ao movimento subsequente da porção distal do aparelho valvar mitral. Isso causa insuficiência mitral. Obstruções aórticas combinadas com insuficiência mitral agravam muito a insuficiência cardíaca destes pacientes. A insuficiência mitral surge em 20% dos pacientes.

 

Você pode assistir neste link, um vídeo sobre a técnica de Aswan para miectomia septal ampliada

 

 

• Sintomas:

 

A dispneia acompanhada de dor no peito progride gradativamente até ocorrer aos mínimos esforços. Em estágios avançados da doença o ventrículo esquerdo torna-se dilatado. Podem surgir arritmias. A Fibrilação Atrial está presente em 10% dos pacientes e quando ela surge há uma piora acentuada da falta de ar.

 

Pode ocorrer a morte súbita cardíaca. São fatores de risco para morte súbita: gradiente intraventricular em repouso acima de 30mmHg, idade jovem, presença de síncope/ desmaio, história familiar de malignidade, isquemia miocárdica e presença de taquicardia ventricular (Holter).

 

 

• Técnica:

 

A cirurgia se realiza com circulação extracorpórea. A perda sanguínea é mínima. Pode ser realizada por esternotomia mediana convencional e também por técnica mini-invasiva com mini-esternotomia em J. Detalhes da avaliação cardíaca e do tórax podem definir a melhor abordagem. Através de uma abertura na aorta ascendente, visualiza-se bem a hipertrofia septal e realiza-se a ressecção. O Ecocardiograma transesofágico intra-operatório pode ajudar a revisar o grau de ressecção e o gradiente final. A cirurgia é rápida, com tempos de circulação extracorpórea e de isquemia miocárdica curtos.

 

Alguns casos podem precisar de uma ampliação de anel aórtico à técnica de Konno e outros casos podem precisar uma abordagem d válvula mitral, seja por troca valvar ou por plastia.

 

 

 

• Risco da cirurgia:

 

O risco da cirurgia é baixo e gira ao redor de 6% na maioria das séries. A mortalidade cirurgia é maior em mulheres, pacientes com síncopes, Insuficiência Cardíaca avançada, doença coronária associada, fibrilação atrial pré-operatória, procedimentos concomitantes, troca mitral associada e desenvolvimento de bloqueio atrioventricular.

 

CIV IATROGÊNICO! Um dos maiores temores dos cirurgiões é causar umA cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica (COH) é uma doença cardíaca hereditária caracterizada pelo espessamento anormal do músculo cardíaco, principalmente no ventrículo esquerdo.a comunicação interventricular (CIV) por ressecar muito agressivamente o septo interventricular. Isso é raro e acontece em 3% dos casos, mais frequentemente quando o septo tem espessura menor de 18mm.

 

 

• Outros tratamentos:

 

    1) Alcoolização da Artéria Septal: trata-se de método de produzir necrose do septo interventricular e redução de sua espessura. Um cateterismo cardíaco é necessário para avaliar-se o primeiro ramo septal da artéria descendente anterior. É um tratamento de exceção. São encaminhados para este tratamento pacientes com mais de 55 anos, com anatomia desfavorável para a cirurgia ou que não tenham acesso a um tratamento cirúrgico. Igualmente pode provocar CIV ou bloqueio atrioventricular;

 

    2) Marca-passo Bicameral: mais exceção ainda. O estímulo do ventrículo vindo da ponta pode promover uma ejeção ventricular melhor. São encaminhados para este tratamento pacientes que não se beneficiam da cirurgia e nem da ablação/ alcoolizarão septal;

 

    3) CDI - Desfibrilador Implantável pacientes com hipertrofia septal e síncopes, episódio de parada cardíaca ou taquicardia ventricular podem ser encaminhados para implante de desfibrilador isolado ou associado à cirurgia;

 

    4) Transplante Cardíaco: indicados em pacientes que não respondem à cirurgia e/ou terapia médica otimizada, que apresenta sintomas de insuficiência cardíaca avançada associada a dilatação das câmaras cardíacas.

 

 

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